【摘要】目的：探討顳骨巨細胞瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷和治療方法。方法：分析我科收治1例顳骨巨細胞瘤患者的癥狀、體征、影像學、病理學特點，并復習相關文獻。結果：患者為女性，發(fā)生于左側顳骨，病理分級為ⅡⅢ，行根治性切除，術后放療。結論：顳骨巨細胞瘤的診斷須結合臨床、影像和病理學資料進行，治療以手術切除為主，必要時輔以術后放療。

【關鍵詞】顳骨;骨巨細胞瘤;診斷;治療

骨巨細胞瘤(giant celltumorofbone,GCTB)又稱破骨細胞瘤，是東方人較常見的骨原發(fā)腫瘤，國外報道的發(fā)生率約為1/100萬①。常發(fā)生于長骨的骺端。發(fā)生于顳骨的骨巨細胞瘤(giant celltumoroftem poralbone，GCTTB)極為罕見②。2005年9月我科收治1例，報告如下。

1、臨床資料

患者，女，42歲。因左耳癢、痛不適伴耳鳴、聽力下降1年半入院?；颊?年半前始出現(xiàn)左耳癢、痛不適并有耳鳴及聽力下降，不伴眩暈、頭痛，無耳流膿水史。在當?shù)卦\斷為“左外耳道炎”，未行治療。以后聽力下降逐漸加重，近2個月來張口不適，發(fā)現(xiàn)左耳前腫脹、隆起，來診。左外耳道內可見新生物，上壁下陷，觸之尚軟，無充血，堵塞外耳道，鼓膜窺不清。顳頜關節(jié)處腫脹隆起，皮膚色澤正常。乳突區(qū)皮膚正常，無壓痛。面神經(jīng)功能正常。電測聽示左耳傳導性聾，平均氣骨導差35dB。顳骨CT示左顳骨鼓部大片狀溶骨性骨質破壞區(qū)，內見小片狀密度增高影，左外耳道消失呈軟組織密度，左中耳鼓室前外側壁及乳突、鼓室蓋均破壞消失，左顳下頜關節(jié)區(qū)見軟組織腫塊，左顳葉腦組織受壓，與軟組織腫塊分界不清。強化掃描示左顳骨及鼓部腫塊明顯強化，約3.5cm×4.0cm。皮下組織及腦膜靜脈受壓推移。MRI掃描：左耳部見一約3.6cm×5.0cm之不規(guī)則混雜信號影像，以長T1短T2信號為主，邊界欠清，病灶部分突入顱內壓迫鄰近顳葉，但與腦組織分界清楚。病變向下外生長累及鄰近軟組織，左顳骨部分骨質吸收破壞。注入GdDTPA后見病灶呈不均勻強化，鄰近軟組織明顯強化，左側乳突內見片狀長T1長T2信號影，各層腦質內未見異常信號。

全麻下行顳骨腫瘤切除手術，術中見：腫瘤位于左顳骨鱗部、巖部及鼓部，大小約5cm×4cm×3cm，鱗部大部分破壞，缺損約5cm×4cm，巖部前外側部破壞消失，鼓部全破壞。下頜關節(jié)窩骨質全部破壞吸收，僅存薄的關節(jié)囊。鼓膜消失，聽小骨完整;腫瘤無明顯包膜，顳骨鱗部腫瘤與硬腦膜粘連明顯。術中沿腫瘤周圍正常組織用剝離器分離，周圍骨緣鑿去骨質約1cm，用電凝燒灼巖部緣周邊，沿腫瘤邊緣將腫瘤包膜從硬腦膜上剝離。其外層隨腫瘤切除，最后完全切除腫瘤。利用帽狀腱膜及顳肌筋膜瓣修補鱗部缺損，術中保持硬腦膜完整，無腦脊液漏，以生物膠將帽狀腱膜與硬腦膜粘合，預防出血及腦脊液漏，后將顳肌及皮瓣復位、縫合。術腔內填塞抗生素明膠海綿，外耳道填塞碘仿紗條。切除腫瘤組織送快速冰凍切片：考慮顳骨巨細胞瘤;常規(guī)病理示顳骨巨細胞瘤ⅡⅢ級。術后7d拆線，15d抽出外耳道填塞物，1月后行放射治療(劑量30Gy)?；颊呋謴土己?，張口受限情況好轉，面神經(jīng)功能正常，未訴頭痛、眩暈等不適癥狀。隨訪1年無復發(fā)。

2、討論

GCTB發(fā)生于骨髓內的結締組織，最常發(fā)生于長骨的骺端，尤其是股骨遠端、脛骨近端及橈骨遠端。術后復發(fā)率較高(10%40%)。發(fā)生于頭頸部的骨巨細胞瘤很少見，約占骨巨細胞瘤總數(shù)的2%，主要發(fā)生在蝶骨與顳骨。雖然國外的資料顯示，GCTTB中女性較男性更易患本病，但筆者統(tǒng)計國內近10年報道的病例來看，男性發(fā)病率較高(14/22)，右側較左側多(13/22)。

GCTTB的臨床表現(xiàn)因腫瘤所在部位及侵犯破壞范圍而異，可有耳痛、耳鳴、聽力下降、面癱及眩暈等。早期可無任何癥狀，病變向外發(fā)展可出現(xiàn)耳周局部膨隆變形。本例早期僅有耳癢及輕度疼痛，逐漸伴耳鳴及聽力下降。

影像學上，GCTB常表現(xiàn)為非特異性的膨脹性的、破壞性的軟組織腫塊。CT檢查，腫塊多呈軟組織密度，內含許多高密度區(qū)，注射造影劑后明顯增強。MRI檢查，多數(shù)巨細胞瘤邊界清楚，瘤體信號無特征性，在T1WI上多數(shù)呈均勻的低信號或中等信號，在T2WI上信號不均勻，呈低、中等或高混雜信號，正常瘤組織一般呈相對高信號，陳舊性出血形成明顯高信號的囊變區(qū)，含鐵血黃素的沉著則為低信號。病灶增強后也表現(xiàn)多樣，取決于腫瘤的血供，可呈輕度強化到明顯不規(guī)則強化等形式③。

組織病理學上，Jaffe等④將顳骨巨細胞瘤分為三級：Ⅰ級為良性;Ⅱ級為中間型;Ⅲ級為惡性。主要根據(jù)細胞分化程度、核形態(tài)及分裂、巨細胞數(shù)目分級。本例病理分級為ⅡⅢ級。骨巨細胞瘤光鏡下由單核基質細胞及多核巨細胞組成，多核巨細胞大多由單核基質細胞融合而成，因而，基質細胞與多核巨細胞核是一致的?；|細胞短而豐滿，呈梭形，是主要的腫瘤成分;多核巨細胞核數(shù)不定，多在1020之間，是其特征性成分。

GCTB須與顳骨巨細胞修復性肉芽腫、軟骨肉瘤、動脈瘤樣骨囊腫、成軟骨細胞瘤、皮樣囊腫等鑒別。其鑒別點在于巨細胞瘤中多核巨細胞分布均勻，巨細胞的核與基質細胞的核相似，巨細胞體積大，核數(shù)目多;在其他包含多核巨細胞的病變中，多核巨細胞呈灶性分布，巨細胞體積小，核黃素數(shù)目少。

根據(jù)目前文獻報道，GCTB首選手術治療，徹底切除腫瘤是最理想的治療方式。放療應當作為手術治療的輔助治療，在不能進行手術時可作為替代治療⑤?；煂︼D骨巨細胞瘤的治療效果尚不滿意。

總之，發(fā)生于顳骨的骨巨細胞瘤不易診斷，應結合臨床、影像學檢查、病理學檢查綜合分析。由于骨巨細胞瘤是一種潛在的惡性腫瘤，治療以徹底手術切除為主，周圍被侵犯的軟組織也應徹底清除。鑒于手術切除后局部復發(fā)率高，不能視為一般良性腫瘤，常規(guī)術后輔以放射治療，總劑量為5060Gy，才可獲得長期治愈。

【參考文獻】

[1] Sheilch M,Chisti FA,Sinan T.Giant cell tumor of the temporal bone: case report and review of the literature[J].Australasian Radiology，1999, 43：113 115.

[2] Lee HJ，Lum C.Giant cell tumor of the skull base[J].Neuroradiology, 1999,41:305 307.

[3] Tang JY,Wang CK,Su YC,et al.MRI appearance of giant cell tumor of the lateral skull base: A case report[J].Journal of Clinical Imaging，2003, 27(1):27 30.

[4] Jaffe Ht.Giant cell tumor of bone[J].Arch Pathol，1940，30:993.

[5] Caudell JJ,Ballo MT，Zagars GK，et al.Radiotherapy in the management of giant cell tumor of bone[J].J Radiation Oncology Biol Phys,2003，57：158 165.