【摘要】目的：探討先天性外耳道閉鎖癥的中耳畸形特點(diǎn)、治療方法及其效果。方法：回顧性總結(jié)分析1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形術(shù)，且有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖64耳。結(jié)果41耳采取直入式徑路即前上徑路,23耳采用乳突徑路。64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及聽小骨存在不同程度的發(fā)育異常;同時(shí)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)畸形或異常共40耳(65.57%)。術(shù)后隨訪1~5年。61耳中，49耳術(shù)后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%),氣骨導(dǎo)差縮小至15dBHL以內(nèi)者32耳(52.46%)。61耳中有6耳于術(shù)后3月~2年出現(xiàn)外耳道狹窄而需行再次外耳道成形術(shù)，4例術(shù)后效果良好，2例拒絕再次手術(shù);2例術(shù)后出現(xiàn)鼓膜外側(cè)愈合，聽力提高不理想，均因另耳聽力尚可亦拒絕再次手術(shù);術(shù)后有3耳出現(xiàn)面癱，2~6月后完全恢復(fù)。術(shù)后2例出現(xiàn)術(shù)腔感染。結(jié)論：外耳道區(qū)內(nèi)為骨化型和松質(zhì)型者可作為直入式徑路的適應(yīng)證，而混合型或氣房型最好采用乳突徑路。手術(shù)步驟無固定術(shù)式，須視術(shù)中所見，靈活機(jī)動(dòng)處理。

【關(guān)鍵詞】外耳;中耳;面神經(jīng);畸形;外科手術(shù)

先天性外耳道閉鎖是臨床耳科常見的畸形之一，隨著耳顯微手術(shù)的廣泛開展，國內(nèi)相關(guān)報(bào)道日益增多;同時(shí)，顳骨高分辨率CT(HRCT)應(yīng)用于外耳道畸形患者可明確其畸形的性質(zhì)和種類，了解中耳及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的發(fā)育情況，為術(shù)式的選擇和術(shù)后聽力恢復(fù)的預(yù)測(cè)提供重要依據(jù)^①。1999年1月—2003年12月在我科接受外耳道及鼓室成形術(shù)，且有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖共有64耳，現(xiàn)報(bào)道如下。

1、資料與方法

1.1 臨床資料

1999年1月—2003年12月的5年間在我科接受外耳道及鼓室成形術(shù)并有完整隨訪資料的先天性骨性外耳道閉鎖64耳，其中男50例，女14例;年齡3~27歲，平均年齡10.8歲。雙耳畸形10例，2例接受雙耳手術(shù)，其他均選擇1耳手術(shù);52例單耳畸形中，左28耳，右24耳。全部病例均合并不同程度耳廓畸形，按Marx對(duì)耳廓畸形的分級(jí)方法，本組病例中Ⅰ級(jí)11耳，Ⅱ級(jí)29耳，Ⅲ級(jí)24耳。

全部病例均經(jīng)HRCT檢查(包括軸位和冠狀位)，顯示內(nèi)耳骨迷路均正常，但鼓室及聽小骨均存在不同程度的發(fā)育異常。本組病例中，聽小骨基本正常而僅有鼓室狹窄5耳，合并有聽小骨畸形59耳(92.19%)。其CT表現(xiàn)主要有：(1)錘骨頭與閉鎖板粘連17耳;(2)聽骨鏈呈單塊狀14耳;(3)錘砧關(guān)節(jié)融合10例耳;(4)錘砧關(guān)節(jié)融合合并砧骨長腳變短6例耳;(5)砧骨長腳變短6耳;(6)聽骨與閉鎖板融合而不能分辨聽骨影像3耳;(7)錘砧骨發(fā)育不良2耳;(8)錘、砧骨前后分離1耳。同時(shí)伴有面神經(jīng)畸形或異常共42耳(65.63%)，其中面神經(jīng)骨管裂缺18耳，面神經(jīng)走向異常15耳，面神經(jīng)骨管裂缺伴走向異常者9耳。本組中有61耳(95.31%)鼓室發(fā)育畸形，表現(xiàn)為以上鼓室為主的鼓室狹窄。根據(jù)CT圖像中骨性外耳道區(qū)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的不同，按汪吉寶分類法分為硬化型、松質(zhì)型、混合型和氣房型4型;其中硬化型21耳，松質(zhì)型15例耳，混合型17耳，氣房型11耳。

1.2 手術(shù)方法

合并耳廓Ⅰ級(jí)畸形者，取耳內(nèi)切口;其他合并Ⅱ、Ⅲ級(jí)耳廓畸形者作“Z”形切口，同期作耳垂和耳屏成形，3月后再行耳廓成形術(shù)。外耳道成形時(shí)直徑盡量擴(kuò)大，最好擴(kuò)大到1.5cm以上。外耳道暴露的骨壁以替爾氏皮片覆蓋。按Wullstein鼓室成形術(shù)的方法分類，Ⅲ型38耳，Ⅱ型16耳，Ⅰ型8耳。

41耳采取直入式徑路即前上徑路(superoanteriorsurgicalapproach)^②：切口直達(dá)骨膜，切開并分離骨膜，向前達(dá)顴弓根，向上暴露并超過顳線，向后充分暴露乳突。在顳線、顳頜關(guān)節(jié)和篩區(qū)前緣之間的三角區(qū)內(nèi)鉆磨骨質(zhì)，參照顳骨CT片中顯示的外耳道和鼓室的位置及周圍結(jié)構(gòu)情況，向內(nèi)逐漸磨去骨質(zhì)，直到鼓室。然后磨去鼓室外側(cè)壁的閉鎖骨板，同時(shí)擴(kuò)大外耳道，充分暴露鼓室，處理鼓室畸形;于鼓室周邊的外耳道磨出一可置放新鼓膜的骨龕，根據(jù)聽骨鏈的發(fā)育情況重建聽骨鏈，并以顳肌筋膜作鼓膜成形術(shù)。

23耳采用乳突徑路^③：切口直達(dá)骨壁，尋找有關(guān)的標(biāo)志，如骨部外耳道標(biāo)志、顴弓根、乳突篩區(qū)、乳突前壁與乳突上嵴的交角、顱中窩的硬腦膜等，找到鼓竇，并依此估計(jì)耳道的大小和位置。找到鼓竇后，向前經(jīng)鼓竇入口暴露上鼓室，進(jìn)入中耳腔，再逐漸向四周擴(kuò)大，完全開放上鼓室、后鼓室等，充分暴露鐙骨區(qū)，處理鼓室畸形;根據(jù)具體情況，作相應(yīng)的鼓室及外耳道成形術(shù)。

2、結(jié)果

2.1 術(shù)中發(fā)現(xiàn)

64耳中，有3耳未找到鼓室。61耳中，鼓室及聽小骨存在不同程度的發(fā)育異常，同時(shí)伴有不同程度面神經(jīng)畸形或異常。其中，錘骨頭與閉鎖板粘連20耳次，聽骨鏈呈單塊狀13耳次，錘砧關(guān)節(jié)融合13耳次，錘砧關(guān)節(jié)融合合并砧骨長腳變短12耳次，單純砧骨長腳變短8耳次，聽骨與閉鎖板融合4耳次，錘砧骨發(fā)育不良2耳次，錘、砧骨前后分離2耳次，前庭窗呈裂隙狀2耳次(術(shù)中發(fā)現(xiàn)與影像學(xué)檢查如CT掃描所見有所不同;同時(shí)，有的病人1只患耳有多種畸形，故用“耳次”計(jì)數(shù)，其數(shù)目與CT所見有差別)。對(duì)前庭窗呈裂隙狀且鐙骨未發(fā)育者同期作內(nèi)耳開窗加鼓室成形術(shù);同時(shí)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)畸形或異常共40耳(65.57%)，與CT顯示稍有差別：其中面神經(jīng)骨管裂缺19耳，包括水平部部分或完全裸露者14耳，錐段裸露者5耳;面神經(jīng)走向異常14耳;面神經(jīng)骨管裂缺伴走向異常者7耳。面神經(jīng)走向異常主要表現(xiàn)為水平段向下移位，錐段向前移位，或自錐段垂直向下，順外耳道底接近鼓環(huán)部向前出鼓室。

2.2 手術(shù)療效

61耳中，49耳術(shù)后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%);氣骨導(dǎo)差縮小至15dBHL以內(nèi)者32耳(52.46%)。術(shù)后隨訪2~7年。61耳中有6耳在3月~1年后出現(xiàn)外耳道狹窄而需行再次外耳道成形術(shù)，4例術(shù)后效果良好，2例拒絕再次手術(shù)。2例術(shù)后出現(xiàn)鼓膜外側(cè)愈合，聽力提高不理想，均因另耳聽力尚可亦拒絕再次手術(shù)。術(shù)后有3耳出現(xiàn)面癱，2~6月后完全恢復(fù)。術(shù)后2例出現(xiàn)術(shù)腔感染。29耳耳廓嚴(yán)重畸形者中，有21耳于術(shù)后半年—2年左右利用自體肋軟骨作支架行耳廓再造術(shù)，術(shù)后有2例出現(xiàn)皮瓣壞死而軟骨暴露。要注意晚期有軟骨支架吸收變形的可能，應(yīng)跟蹤隨訪。

3、討論

群體中先天性外耳道狹窄或閉鎖發(fā)病率為0.05‰~0.1‰，在門診耳病中約占0.5‰，單耳比雙耳同時(shí)患病的機(jī)會(huì)約多4倍。先天性外耳道閉鎖癥伴耳廓畸形者比單純外耳道閉鎖者較為多見，而且這種病例常伴中耳畸形。在這種病例的手術(shù)治療中，存在提高聽力和耳廓整形兩個(gè)問題，但無論雙側(cè)或單側(cè)患者均應(yīng)以提高聽力為首要目的^④。

3.1 切口的選擇

位置正常的小耳畸形，可行常規(guī)耳內(nèi)切口,本組病例有11耳采用此切口。有29耳耳廓有嚴(yán)重的發(fā)育畸形，作“Z”形切口，切斷的耳廓分上、下兩部分，將其上半部向后上轉(zhuǎn)移，其下半部向后下轉(zhuǎn)移，再作垂直切口擴(kuò)大創(chuàng)面;此切口可為日后利用殘存耳廓進(jìn)行整形奠定基礎(chǔ)^⑤。耳廓完全缺如有24耳，采用十字形切口，縱切口長約3cm，橫切口約1cm，掀起四角皮片，切除其皮下組織，術(shù)終將四角皮片向內(nèi)翻轉(zhuǎn)并縫合于骨膜上;這種切口有利于防止外耳道口狹窄。

3.2 徑路的選擇

直入式徑路即前上徑路，是從閉鎖的外耳道口，即從顳頜關(guān)節(jié)、顳線和篩區(qū)前緣之間的三角區(qū)內(nèi)，由外向內(nèi)直接磨去外耳道區(qū)內(nèi)的骨質(zhì)而直達(dá)鼓室的方法。它不開放乳突氣房，因而形成的新外耳道接近正常的解剖結(jié)構(gòu)，且可減少術(shù)后乳突氣房及術(shù)腔感染的機(jī)會(huì)。選擇前上徑路的主要依據(jù)是閉鎖外耳道區(qū)內(nèi)骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的類型。由于硬化型與周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)界線清楚，手術(shù)沿硬化骨質(zhì)進(jìn)行容易找到鼓室。對(duì)于松質(zhì)型的外耳道區(qū)亦可采用這種方法，只要鉆磨骨質(zhì)的方向把握正確，一般在1.5cm左右即可找到鼓室^②。鼓室內(nèi)存在聽小骨是鼓室的重要依據(jù)。本組2耳未找到鼓室，其原因是在開展本術(shù)式早期經(jīng)驗(yàn)不足、技術(shù)不夠嫻熟。汪吉寶等認(rèn)為氣房型患者的鼓室不易在術(shù)中準(zhǔn)確定位，而且不可避免地要開放大量氣房，故對(duì)此型沒有采用直入式徑路的必要。

本組有23耳采用乳突徑路，即開放乳突腔(乳突切除術(shù))，隨后從后方安全鉆孔，以辨認(rèn)面神經(jīng)、外半規(guī)管和中耳。韓東一等認(rèn)為此方法的優(yōu)點(diǎn)一是依據(jù)熟悉的解剖標(biāo)志有效地進(jìn)行外耳道及鼓室成形術(shù)，二是可通過較早分離骨性閉鎖板及聽骨鏈，減少內(nèi)耳損傷;但遺留開放的乳突腔，易導(dǎo)致術(shù)后不干耳^⑥。本組有1例未能達(dá)到鼓室，其原因是鼓室發(fā)育異常，面神經(jīng)斜跨鼓室，阻礙鼓室開放，有面神經(jīng)損傷之虞而終止手術(shù)。顳骨鼓部殘余可能存在或并未發(fā)育，中耳腔可能很小，故必須小心勿損傷聽小骨;一旦辨認(rèn)出聽小骨，即應(yīng)確定其活動(dòng)度，從而制定聽骨鏈重建的方法。

3.3 鼓膜及聽骨鏈重建

本組病例中，鼓室及聽小骨存在不同程度的發(fā)育異常，聽小骨基本正常而僅有鼓室狹窄者只有5耳。手術(shù)中，充分暴露鐙骨區(qū)，仔細(xì)檢查咽鼓管口、圓窗及卵圓窗。若聽骨鏈正常，鼓膜未發(fā)育則僅作鼓膜修補(bǔ)。若3塊小聽骨因發(fā)育不良而融合在一起，先將錘骨及砧骨除去，再檢查鐙骨，如活動(dòng)尚可，將移置物如顳肌筋膜直接置于其上，或行鐙骨加高后移置顳肌筋膜，以形成鼓室腔;如鐙骨固定不能撥動(dòng)或兩足骨折而足板固定，或卵圓窗缺如，則可除去遺留的錘骨和砧骨后，行前庭開窗術(shù)+鼓膜修補(bǔ)術(shù)。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)鐙骨、前庭窗及面神經(jīng)畸形嚴(yán)重，則可行內(nèi)耳開窗術(shù)。

對(duì)于中耳腔外壁黏骨膜和融合畸形的錘、砧兩骨的去留存在分歧^④。我們認(rèn)為只要中耳腔外壁黏骨膜不妨礙暴露鐙骨區(qū)以及觀察和檢查咽鼓管口、圓窗及卵圓窗，盡可保留該層組織，以便重建符合生理要求的鼓膜。只要融合畸形的錘、砧兩骨存在活動(dòng)，并有一定的傳音作用，盡可保留原有聽骨鏈。

3.4 并發(fā)癥的預(yù)防

感染是常見并發(fā)癥之一。年齡過小的病人，術(shù)后換藥不易合作，傷口最易發(fā)生感染;采用乳突徑路的病例術(shù)腔過大，氣房暴露，也易導(dǎo)致感染。本組有8例行乳突徑路采用帶蒂顳肌肌瓣縮窄乳突腔效果良好;對(duì)于直入式徑路的病例，在鉆磨外耳道時(shí)最好收集骨粉，用于填塞外耳道壁暴露的氣房，以減少術(shù)后感染機(jī)會(huì)。因?yàn)楦腥疽讓?dǎo)致移植物不能完全成活，鼓膜遺留穿孔或術(shù)后腔道肉芽組織增生而致外耳道再狹窄。在乳突硬化型或氣化不良的病例中，如進(jìn)入正常深度仍不能發(fā)現(xiàn)鼓室時(shí)，應(yīng)立即停止手術(shù)，以免傷及面神經(jīng)及內(nèi)耳。前上徑路時(shí)，手術(shù)在顳線、顳頜關(guān)節(jié)和篩區(qū)前緣之間的三角區(qū)內(nèi)按向前上內(nèi)的方向鉆磨骨質(zhì)，上可暴露少部分硬腦膜為標(biāo)志，前可磨薄顳頜關(guān)節(jié)囊后壁骨質(zhì)，暴露部分關(guān)節(jié)囊而保持囊壁完整一般不會(huì)影響其功能。對(duì)雙側(cè)閉鎖病例，宜在5周歲左右施行手術(shù)，因此時(shí)乳突發(fā)育已逐漸完成，病兒較易接受各項(xiàng)聽功能測(cè)試。對(duì)單側(cè)閉鎖病例，手術(shù)也不宜過晚，以免聽功能減退。

術(shù)后隨訪2~7年,61耳中，49耳術(shù)后(語頻平均)聽力提高>30dBHL(80.33%);氣骨導(dǎo)差縮小至15dBHL以內(nèi)者32耳(52.46%)。盡量保留中耳腔外壁黏骨膜以便重建符合生理要求的鼓膜;同時(shí)，盡量減少鼓膜外側(cè)愈合及外耳道再狹窄是提高遠(yuǎn)期聽力效果的關(guān)鍵。外耳道口狹窄是常見的并發(fā)癥，我們認(rèn)為術(shù)中成形外耳道直徑過小是其最主要的原因。一般認(rèn)為，除去外耳道之骨質(zhì)，外耳道骨腔直徑應(yīng)不小于1.5cm，外耳道口處應(yīng)更大^⑦。本組有6例術(shù)后3月~1年出現(xiàn)外耳道狹窄，其中有4例是由于術(shù)前估計(jì)不足，術(shù)中因各種變異而阻礙外耳道擴(kuò)大所致;2例是源于術(shù)后感染。我們認(rèn)為為了防止外耳道再狹窄，術(shù)中應(yīng)盡量擴(kuò)大外耳道，直徑達(dá)2cm亦不為過;術(shù)后外耳道的碘仿紗條填壓、耳道模擴(kuò)張以及最近NiTi記憶合金擴(kuò)張支架的應(yīng)用等只能作為補(bǔ)救措施。因先天性外耳道閉鎖或狹窄的病人往往合并面神經(jīng)畸形，手術(shù)中容易造成誤傷面神經(jīng);如術(shù)前仔細(xì)閱片，術(shù)中應(yīng)用顯微鏡和電鉆，面神經(jīng)損傷機(jī)會(huì)可明顯減少，若在面神經(jīng)監(jiān)護(hù)下手術(shù)，損傷完全可以避免。

總之，手術(shù)治療目的在于提高聽力及避免面神經(jīng)損傷，對(duì)于兒童及年輕人來說二者都很重要。手術(shù)步驟無固定術(shù)式，須視術(shù)中所見，靈活機(jī)動(dòng)處理。

【參考文獻(xiàn)】

[1]鄒昕,李強(qiáng),王振常,等.333例先天性外中耳畸形的CT分析.中華放射學(xué)雜志,1997,31(6):400-402.

[2]汪吉寶,余青松,孔維佳,等.直入式徑路外耳道鼓室成形術(shù)治療先天性外耳道閉鎖.中華耳鼻咽喉科雜志,1999,34(2): 81-83.

[3]Shambaugh GE Jr, Glasscock ME 3d.Surgical correction of congenital malformations of the sound-conducting system.[M]Shambaugh GE Jr, Glasscock ME 3d.Surgery of the ear.Philadelphia: Saunders, 1980: 380-470.

[4]姜泗長,顧瑞,王正敏.耳鼻咽喉科全書,耳科學(xué).上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2002:418-421.

[5]Chang SO,Min YG,Kim CS,et al.Surgical management of congenital aural atresia.Laryngoscope, 1994, 104(5 Pt1): 606-611.

[6]韓東一,楊偉炎,王大君,等.先天性外耳道閉鎖.中華耳鼻咽喉科雜志,1999,34(2):89-91.

[7]鄭雅麗,郭繼周.先天性外耳道閉鎖癥術(shù)后并發(fā)癥的處理.中華耳鼻咽喉科雜志,2004,39(2):102-104.